Alteraciones de los
mecanismos de fusión de los labios y la cavidad bucal
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Labio hendido: Defecto congénito que
consiste en una hendidura o separación en el labio superior.
El labio hendido o leporino se
origina por fusión incompleta de los procesos maxilar y nasomedial del embrión
y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (aproximadamente, constituye
el 15% de las malformacionescongénitas). Se
presenta, frecuentemente, acompañado de paladar hendido.
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Paladar hendido: El paladar hendido es un
defecto congénito de las estructuras que forman la bóveda palatina, y es
característico por una hendidura o apertura en el paladar superior. Es uno de
los defectos congénitos más comunes. Afecta a uno de cada 700-750 recién
nacidos. El 25% de estos niños padecen de paladar hendido, 25% de labio
leporino y el 50% de ambos.
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Fisuras Linguales:
1. Fisuras congénitas de la lengua: Las anomalías de la lengua son poco comunes, con
excepción del agrietamiento de la lengua y la hipertrofia de las papilas
linguales, características de niños afectados por el síndrome de Down.
2. Lengua fisurada o hendida: Es una patología lingual de
carácter benigno, en específico es una glosopatía. Esta
patología lingual se caracteriza por presentar fisuras, que varían en tamaño y
profundidad, y que pueden ser únicas o múltiples en el dorso de la lengua. Esta
alteración puede ser congénita,
aunque puede manifestarse en cualquier etapa de la vida y exacerbarse con la
edad.3. Anquiloglosia: En ocasiones, el
frenillo es corto y llega hasta la punta de la lengua, interfiriendo con
protrusión y pudiendo dificultar la lactancia. La anquiloglosia (lengua
frenada) se presenta en aproximadamente uno de cada 300 niños estadounidenses,
pero habitualmente carece de importancia funcional. El frenillo corto se suele
estirar con el tiempo, por lo que no es necesario corregir esta anomalía
mediante una intervención quirúrgica.
4. Lengua bífida: La fusión incompleta
de las yemas distales de la lengua produce un surco medio profundo en ella;
habitualmente, esta hendidura no se extiende hasta la punta de la lengua. Se
trata de una anomalía muy poco frecuente.
Alteraciones de los mecanismos de fusión de la cara·
Hendiduras Faciales: Se pueden producir
diversos tipos de hendidura facial, pero todos ellos son extremadamente poco
frecuentes. Las hendiduras graves se suelen asociar a anomalías macroscópicas
de la cabeza. Con frecuencia, las hendiduras faciales oblicuas son bilaterales
y se extienden desde el labio superior hasta el borde medio de la órbita.
Alteraciones de los mecanismos de crecimiento
·Macroglosia: Esta anomalía es
consecuencia de la hipertrofia generalizada de este órgano, normalmente debido
a un linfagioma (un tumor linfático) o a hipertrofia muscular.
· Microglosia: Es muy raro detectar
una lengua anormalmente pequeña y se suele asociar a micrognatia (disminución
del desarrollo mandibular y reducción del mentón), así como anomalías de las
extremidades (síndrome de Hanhart).
·
Torus Paladar o linguales:
es un crecimiento anormal óseo en el paladar.
Generalmente se presentan en la línea media del paladar duro. La mayoría tiene menos de 2 cm de
diámetro, pero su tamaño puede variar con el tiempo
.Quistes
·
Quistes tiroglosos: Son quistes fibrosos que
se forman de manera persistente en el conducto
tirogloso, usualmente el medio del cuello, doloroso a
la palpación, en especial si llega a infectarse. Pueden causar dificultades para respirar, para tragar y/o malestar
abdominal, especialmente si la masa se torna grande.
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Quistes del
desarrollo: Son neoplasias quísticas de crecimiento lento y que,
por su especial localización, a pesar de ser congénitas se manifiestan de forma
tardía. Su clínica es variada y está causada por la compresión de los órganos
vecinos o por complicaciones infecciosas del contenido quístico.
Sindrome del primer arco branquial
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Síndrome de
Pierre-Robín: Es una afección presente al nacer en la cual el bebé
tiene una mandíbula más pequeña de lo normal, una lengua que se repliega en la
garganta y dificultad para respirar.
·
Sindrome de
Treacher-Collins: Es una afección que se transmite de padres a hijos y que
lleva a problemas con la estructura de la cara. La causa del síndrome de
Treacher-Collins, una afección que se transmite de padres a hijos
(hereditaria), es una proteína defectuosa llamada treacle.
Agentes teratógenosSe denominan teratógenos aquellos agentes que pueden inducir o
aumentar la incidencia de las malformaciones congénitas cuando se administran o actúan en un animal preñado durante
su organogénesis. Las muertes intrauterinas y
las reabsorciones no siempre son incluidas como efectos teratológicos.
